Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot se caractérisent par une paralysie complète des muscles des bras, des jambes et de la gorge entrainant une incapacité à marcher, manger, parler ou même respirer qui s’installe progressivement. Selon la localisation des motoneurones touchés au début de la maladie, les symptômes initiaux de la maladie de Charcot différent. Dans la plupart des cas, la maladie débute par une faiblesse motrice des membres supérieurs ou inférieurs, c’est ce que l’on appelle la forme spinale de la maladie. Les membres touchés peuvent s’atrophier et devenir flasques quand c’est le motoneurone périphérique qui est le plus touché, ou au contraire devenir raides quand l’atteinte prédomine au niveau du motoneurone central. Le plus souvent, les patients présentent des crampes et des fasciculations.
Dans environ 30% des cas, la maladie de Charcot débute par une atteinte des motoneurones du tronc cérébral et la première manifestation est une difficulté à articuler.
Dans des cas plus rares, la maladie peut commencer par une atteinte de la musculature du tronc, en entrainant une tête dite tombante et une difficulté pour maintenir le tronc droit à la marche et/ou une atteinte de la respiration inaugurale.